Холестаз: симптомы и лечение синдрома внутрипеченочного холестаза

Внутрипеченочный холестаз при болезнях печени: от диагноза до лечения

При длительно существующем холестазе нарушается липидный обмен, в результате чего на коже образуются ксантомы и ксантелазмы Внутрипеченочный холестаз (ВХ) может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. С

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. Соответственно этому выделяют ВХ, обусловленный поражением гепатоцитов и каналикул, и ВХ, связанный с поражением протоков.

Этиология и патогенез ВХ многообразны. Гепатоцеллюлярный и каналикулярный холестазы могут быть обусловлены вирусным, алкогольным, лекарственным, токсическим поражением печени, застойной сердечной недостаточностью, эндогенными метаболическими нарушениями (холестаз беременных, при муковисцидозе, при альфа-1-антитрипсиновой недостаточности и др.). Экстралобулярный (дуктулярный) холестаз характерен для первичного билиарного цирроза печени и первичного склерозирующего холангита, этиология которых неизвестна, а также для некоторых других заболеваний с известными причинами, например, для вторичного склерозирующего холангита.

При гепатоцеллюлярном и каналикулярном холестазах преимущественно поражаются транспортные системы мембран, а для экстралобулярного холестаза характерно повреждение эпителия желчных протоков. Для ВХ характерно поступление в кровь, а следовательно, и в ткани, различных компонентов желчи, преимущественно желчных кислот, и их дефицит или отсутствие в просвете двенадцатиперстной кишки и других отделах кишечника. При холестазе избыточная концентрация компонентов желчи в печени и тканях организма вызывает печеночные и системные патологические процессы, обусловливающие соответствующие клинические и лабораторные проявления болезни.

В основе формирования клинических симптомов лежат три фактора:
— избыточное поступление желчи в кровь и ткани;
— уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике;
— воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы.

  • Клиническая картина

Характерными симптомами холестаза, в том числе ВХ, являются: кожный зуд, желтуха, ксантомы, ксантелазмы, ахоличный стул, моча темно-коричневого цвета. Выраженность симптомов ВХ зависит от основного заболевания, нарушения экскреторной функции гепатоцитов и печеночно-клеточной недостаточности.

Кожный зуд обычно предшествует появлению желтухи.

При ВХ присоединяются симптомы, связанные с недостатком желчи в просвете кишечника и нарушением всасывания жиров (стеаторея, похудение, дефицит жирорастворимых витаминов).

При длительно существующем холестазе закономерно выявляются: дефицит витамина Д (оссалгии, проксимальная миопатия, остеопороз, иногда остеомаляция), витамина Е (мышечная слабость, мозжечковая атаксия), витамина К(геморрагический синдром, гипопротромбинемия), витамина А (“куриная слепота”, гиперкератоз кожи, ксерофтальмия, кератомаляция). При формировании билиарного цирроза печени присоединяются признаки билиарной гипертензии (упорный метеоризм, асцит, спленомегалия) и печеночно-клеточной недостаточности (потеря массы тела, атрофия мышц, гипоальбуминемия и др.). К характерным лабораторным признакам ВХ относят: увеличение в крови щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глютаминтранспептидазы (ГГТП) до трех и более норм, а также повышение в крови холестерина (свыше полутора норм), желчных кислот (до полутора норм и выше) и некоторых других маркеров (лейцинаминопептидазы и др.), имеющих определенное диагностическое значение.

Уровень трансаминаз обычно повышен, но, как правило, он ниже уровней ферментов холестаза и только при быстро прогрессирующем холестазе уровень АсАТ и АлАТ резко возрастает, особенно при внепеченочном обструктивном синдроме.

Важным, но необязательным лабораторным признаком ВХ является повышение уровня конъюгированного билирубина, холестерина и его производных.

К симптомам, связанным с задержкой липидов в организме, относят ксантомы на коже, во внутренних органах, в том числе на оболочках нервных стволов с проявлениями полинейропатии.

Прежде чем диагностировать болезни, при которых проявляются ВХ, необходимо исключить внепеченочный холестаз, который также может длительно протекать под маской ВХ.

Внепеченочный холестаз имеет следующие характерные признаки: надстенотическое расширение протоков, выявляемое на УЗИ, и блокада протоков (холедохолитиаз, стриктура и др.), выявляемая при эндоскопической ретроградной холангиографии (ЭРХГ).

ВХ на уровне гепатоцитов, каналикулов и даже экстралобулярных желчных протоков, по существу, клинически неразличимы, поскольку внутрипеченочный билиарный тракт представляет собой непрерывную систему, и поэтому любой патологический процесс на уровне печени, в том числе поражающий гепатоциты, может сопровождаться холестазом. Гепатоцеллюлярный холестаз развивается как при острых, так и при хронических гепатитах вирусной, алкогольной, лекарственной и токсической этиологии, при циррозе печени, а также при невоспалительных заболеваниях печени (амилоидоз, саркоидоз и др.).

  • Исследования, подтверждающие ВХ
    ВХ при первичном билиарном циррозе (ПБЦ):
  1. Повышение уровня ЩФ до пяти и более норм. Печеночное происхождение ЩФ подтверждается одновременным повышением ГГТ, особенно в ранней стадии.
  2. Содержание АлАТ и АсАТ повышается в меньшей степени, чем ЩФ и ГГТП.
  3. Уровень сывороточного альбумина остается нормальным до развития поздней стадии цирроза печени.
  4. Высокий уровень антимитохондриальных антител М2.
  5. Закономерное увеличение Ig M и холестерина в сыворотке крови.
  6. Гистологическое исследование биоптата печени выявляет признаки холестаза. Септальный фиброз, гистиолимфоцитарные инфильтраты.
    Пролиферация звездчатых ретикулоэндотелиоцитов и их трансформация в фибробласты.
    Первичный склерозирующий холангит:
  1. Лабораторные и клинические признаки холестаза.
  2. Отсутствие антимитохондриальных антител.
  3. УЗИ позволяет исключить другие признаки холестаза.
  4. При ЭРХГ — сужение внутрипеченочных протоков в виде “четок”.
  5. Ректосигмоскопия с прицельной биопсией из прямой кишки для установления возможной связи с язвенным колитом.

Таблица 1. Патогенетические подходы к медикаментозной терапии ВХ

    ВХ беременных:
  1. Лабораторные и клинические признаки холестаза (типичные отклонения от нормы).
  2. Клинический анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, макроцитарная и гемолитическая анемия, увеличение СОЭ.
  3. Биохимические исследования: увеличение в крови амилазы и мочевой кислоты.

Независимо от этиологии и нозологии ВХ, постоянное присутствие в избыточном количестве желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к некрозу гепатоцитов и развитию печеночно-клеточной недостаточности. Если холестаз наблюдается в течение трех–пяти лет, то формируется цирроз печени с развитием асцита, отеков и печеночной энцефалопатии. Тяжесть и выраженность клинических симптомов и при ВХ чрезвычайно вариабельны. Но почти всегда процесс прогрессирует, если не устраняется причина, обусловившая его развитие, — например, лекарство, алкоголь, вирус, бактерии и т. д.

В лечении используются любые лекарственные средства, влияющие на этиологию и патогенез болезни, если это возможно; также предпринимаются попытки оказать медикаментозное влияние на отдельные симптомы, например, устранить дефицит витаминов, улучшить процессы пищеварения и всасывания и т. д. Однако у каждого конкретного больного надо применять только патогенетически обоснованную лекарственную терапию.

  • Краткая характеристика некоторых препаратов, используемых при ВХ

1. Адеметионин-1,4-бутандисульфонат (S-адеметионин, гептал) — биологическое вещество, входящее в состав тканей и жидких сред организма и участвующее в реакциях трансметилирования. Обладает антидепрессивной и гепатопротективной активностью.

В течение двух-трех недель целесообразно применять ежедневно внутривенно или внутримышечно по 5-10 мл (400-800 мг), а в дальнейшем принимать внутрь по 400 мг (одна таблетка) два–четыре раза в день натощак.

Курс лечения. При остром ВХ полтора — два месяца, при хроническом — с учетом эффективности.

2. Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — обладает разносторонним позитивным действием на гепатобилиарную систему при ВХ и желчекаменной болезни. УДХК абсорбируется в прямой кишке. При систематическом приеме внутрь (10 мг/кг в сутки) она включается в энтерогепатическую циркуляцию, обеспечивая нормализацию желчеобразовательной и выделительной функций печени. Чаще применяется препарат урсофальк, назначаемый при ВХ внутрь по 250 мг два-три раза в день на длительный период. Возможно сочетание с гепталом.

3. Рифампицин (рифадин, рифарен и др.) — в основе его позитивного действия при ВХ лежит индукция микросомальных ферментов печени. Препарат вызывает ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, диарея, головная боль и др.)

Эффект от применения препаратов, используемых при ВХ, как правило, больными оценивается по тому, как они влияют на зуд (его выраженность обычно уменьшается через несколько дней, но исчезает зуд лишь через один-два месяца от начала лечения. Врачами эффект оценивается, кроме того, по клиническим и лабораторным показателям (уровни ЩФ, ГГТП, холестерина и др.).

О патофизиологии холестаза

Как известно, желчь представляет собой изоосмотическую жидкость, состоящую из воды, электролитов, органических веществ (желчных кислот и солей, холестерина, коньюгированного билирубина, цитокинов, эйкозаноидов и других веществ) и металлов, в частности меди. Общее количество выделяемой печенью желчи в сутки составляет в среднем 600 мл. Основными же органическими компонентами желчи являются желчные кислоты, которые поступают из двух источников:

  • первичные желчные кислоты (холевая и хенодезоксихолевая) синтезируются из холестерина в гепатоцитах;
  • вторичные желчные кислоты (дезоксихолевая, литохолевая) образуются из первичных желчных кислот в кишечнике под действием бактерий, колонизирующих преимущественно начальные отделы толстого кишечника. В печени и кишечнике могут образовываться и третичные желчные кислоты (сульфолитохолевая, урсодезоксихолевая), которые, так же как и вторичные, участвуют в энтерогепатической циркуляции.

Формирование желчи проходит в три этапа: 1) захват из крови ее компонентов на уровне базолатеральной мембраны; 2) метаболизм, а также синтез новых составляющих и их транспорт в цитоплазме гепатоцитов; 3) выделение их через каналикулярную (билиарную) мембрану в желчные каналикулы.

В физиологических условиях транспорт желчных кислот из плазмы в гепатоцит осуществляется благодаря наличию в составе базолатеральных мембран K+-Na+-АТФазы. Внутриклеточный транспорт желчных кислот от базолатеральной мембраны до каналикулярной мембраны гепатоцита осуществляется цитозольными протеинами.

Выделение компонентов желчи из цитоплазмы гепатоцитов в просвет каналикулов против градиента концентрации осуществляют АТФ-зависимые транспортные белки, которые синтезируются в гепатоцитах наряду со щелочной фосфатазой (ЩФ). В результате функционирования этих транспортных систем в каналикулы поступают желчные кислоты и их соли, а также ряд осмотически активных веществ (глютатион, бикарбонаты), обеспечивающих поступление воды в каналикулы по осмотическому градиенту из синусоидов. Ток желчи во всей системе протоков зависит от темпов образования желчи. Из каналикулов желчь через вставочные канальцы Геринга поступает в желчные протоки, которые, соединяясь между собой, образуют интралобулярные, а затем и общий желчный проток. Эпителий протоков секретирует бикарбонаты и воду, формируя тем самым окончательный состав желчи, поступающей по внепеченочному желчному протоку (холедоху) в двенадцатиперстную кишку.

Внутрипеченочный холестаз

Внутрипеченочный холестаз — не столько болезнь, сколько симптом самых разных заболеваний желчного пузыря и собственно печени. Иначе его называют еще синдромом холестаза.

О заболевании

Холестаз — патологическое состояние, при котором сильно уменьшается (или останавливается) поступление в начальный отдел тонкого кишечника желчи по причине нарушений в её выведении и образовании. Возникает как следствие нарушения продуцирования клетками печени желчи или при прерывании её транспорта желчными протоками. Механическое повреждение или разрушение билиарного тракта отсутствуют.

Читать еще:  Нормальные размеры поджелудочной железы у взрослых и детей

При холестазе внутрипеченочном уменьшается:

  • канальный ток желчи;
  • печеночная экскреция холевых кислот;
  • билирубина;
  • воды.

На основании анализа крови можно установить норму содержания такого важного вещества как билирубин. Вы можете подробнее узнать о норме билирубина в организме.

Желчь при этом состоянии остается в гепатоцитах в виде небольших капелек.

Механизм и причины этого состояния могут быть очень разнообразными, ведь холестазом сопровождаются самые разные недуги печени или желчного пузыря.

Холестаз внутрипеченочный делится на три типа. Он может быть:

  • Функциональным. Здесь снижается уровень желчного канальцевого тока, печеночная экскреция воды, плюс снижаются уровни холиевых кислот и билирубина.
  • Клиническим. В крови (её составе) задерживаются компоненты, которые должны переходить в желчь.
  • Морфологическим. Накопление желчи, точнее, некоторых её компонентов как в протоках, так и в самих клетках печени.

При таком симптоме повреждаются гепатоциты, а также эпителий канальцев печени. Поэтому он может быть гепатоцеллюлярным (поражаются гепатоциты), экстралобулярным (поражается эпителий протоков) и каналикулярным (поражаются мембраны, вернее, транспортные их системы). Еще он может быть безжелтушным и желтушным. Иногда его делят и следующим образом:

  • При типе парциальном наблюдают понижение секреции желчи.
  • При диссоциальном типе задерживаются отдельные компоненты желчи.
  • При тотальном типе нарушается поступление желчи в duodenum.

Осложнениями могут быть печеночные недостаточность и энцефалопатия, а изредка и сепсис.

Разнообразие видов и симптоматики обусловлено разнообразием болезней, провоцирующих внутрипеченочный холестаз.

Так, если нарушения связаны с продуцированием желчи, виновными могут быть:

  • поражение всевозможными токсинами, алкоголем, медикаментами или вирусами печени;
  • циррозы;
  • эндотоксемия;
  • беременность;
  • нарушения работы микроорганизмов кишечника.

Если холестаз связан с нарушением тока желчи, виноватыми могут быть;

  • первичный склерозированный холангит;
  • билиарный первичный цирроз;
  • атрезия билиарная;
  • лимфогранулематозы;
  • болезнь Кароли;
  • саркоидоз;
  • дуктопения идиопатическая;
  • туберкулезы.

Формируются симптомы исходя из следующих факторов:

  • насколько снижен объем желчи;
  • насколько активно воздействуют желчные компоненты, а также токсические метаболиты желчи на канальцы и печеночные клетки;
  • насколько много поступает в ткани или в кровь желчи.
    Больше всего симптоматика зависит от того, какой именно недуг спровоцировал у вас холестаз. Наиболее распространенными и общими симптомами назвать можно вот какие:
  • увеличенная печень;
  • зуд кожи (усиливается после воздействия теплой воды и вечером);
  • дискомфорт и болезненные ощущения с правой стороны грудной клетки;
  • обесцвечивание кала (а также его зловонность и учащение дефекации);
  • потемнение мочи;
  • нарушения работы кишечника.

При длительном холестазе в сочетании с нарушением всасывания витамина К нарушается свертываемость крови, что приводит к повышенной кровоточивости и к длительному заживлению самых маленьких ран. Также холестаз приводит к авитаминозу, особенно нехватке витаминов А, D и Е.

Диагностика

Здесь нужно несколько методов. Так, при внешнем осмотре гастроэнтеролог или гепатолог изучает состояние кожи (последствия зуда, желтушность), пальпирует печень и определяет, насколько она увеличена.

Также нужны анализы мочи общий (здесь наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия) и биохимический (помогает выявить повышенную активность щелочной фосфатазы и таких ферментов, как АлАТ, АсАТ) гиперлипидемию и гипербилирубинемию. Разобраться с диагнозом помогут анализы мочи и кала. Среди инструментальных методов нужны:

  • УЗИ печени. Позволяет найти поражение протоков и нарушения структур желчного пузыря;
  • ретроградная эндоскопическая холангиопанкреатография;
  • эолангиография чрескожная чреспеченочная;
  • холангиопанкреатография магнитно-резонансная. Один из самых чувствительных методов;
  • томография позитронно-эмиссионная;
  • биопсия печени.

Когда проводится диагностика, следует отличать холестаз, как следствие, от причины, то есть спровоцировавшей его болезни.

При холестазе следует начинать терапию с лечения того заболевания, которое его спровоцировало. Далее нужна терапия симптоматическая.

Особенностью диеты является сведение к минимуму жиров нейтральных и добавление жиров растительных. Для избавления от зуда лучше назначать антагонисты опиоидов или холестирамин, подойдет и колестипол.

Среди способов хирургических помочь может:

  • Дренирование (наружное) желчных протоков. При этой операции устанавливается (под наблюдением УЗИ) внешний приемник желчи. Часть её потом снова вводится пациенту.
  • Наложение анастомозов холедоходигестивных, а также холецистодигестивных. При этом в желчный проток помещается т-образная дренажная трубка, которая обеспечивает двенадцатиперстной кишке постоянный пассаж желчи.
  • Удаление желчного пузыря или его вскрытие. Но это меры крайние. Чаще всего назначается медикаментозное лечение.

Препараты, которое назначается при этой болезни:

  1. При самых разных холестазах назначается такое средство, как Гептрал. Действующее вещество этого препарата — адеметионин. Он ускоряет синтез холевых кислот и делает их более гидрофильными, улучшает метаболизм в печени. Гептрал эффективен при холестазах, спровоцированных алкогольными, токсическими и лекарственными поражениями печени, а также при разрушении цитоскелета клеток печени. Цена — до 1898 р.
  2. При холестазе, вызванном циррозом или бактериальным поражением печени может быть уместен и Фенобарбитал. Это противоэпилептический препарат, относящийся к барбитуратам, помогает справиться с зудом и имеет спазмолитические свойства. Цена от 280р.
  3. Если же холестаз связан с изменением в составе холиевых (они же желчные) кислот, назначается Урсодезоксихолевая кислота, упомянутый уже Фенобарбитал и Рифампицин. Также нужна витаминотерапия. Назначаются жирорастворимые витамины. Это витамины в масле, то есть A (стоимость от 107 р), D (от 250 р), Е (от 316 р).

Также вы можете посмотреть видео, где специалист рассказывает о внутрипеченочном холестазе у беременных.

Внутрипеченочный холестаз

Внутрипеченочный холестаз – это заболевание, формирующееся на фоне нарушения процесса циркуляции или поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Основным отличием такого расстройства от другой разновидности застоя желчи – внепеченочного холестаза является то, что в причинах возникновения основного недуга будут отсутствовать такие пункты, как механическое повреждение этого органа и закупорка внепеченочного билиарного протока. Из этого следует, что основными факторами формирования болезни являются недуги гепатоцеллюлярной системы и нарушение целостности внутрипеченочных протоков. Нередко встречается совокупность подобных причин.

Клиническое проявление заболевания будет отличаться в зависимости от характера его протекания. Однако к основным симптомам можно отнести – возрастание показателей температуры тела, болевой синдром, а также изменение оттенка мочи и каловых масс.

Чтобы гастроэнтеролог смог выявить причины и назначить наиболее эффективную тактику терапии недуга, потребуется широкий спектр лабораторно-инструментальных обследований. Лечение подобного расстройства основывается на консервативных методиках и включает в себя назначение лекарственных препаратов и диетотерапию.

Существует широкий спектр предрасполагающих факторов, которые могут повлиять на формирование подобного недуга. По этой причине источники болезни условно принято разделять на несколько больших групп.

Факторами, приводящими к нарушениям образования желчи, считают:

  • ведение нездорового образа жизни, в частности чрезмерное пристрастие к алкогольным напиткам;
  • беспорядочный приём некоторых групп лекарственных препаратов;
  • поражение печени паразитами или болезнетворными бактериями;
  • дисбактериоз кишечника – при котором происходит изменение состава микроорганизмов, составляющих микрофлору этого органа;
  • появление холестаза у представительниц женского пола в период вынашивания ребёнка;
  • токсины, которые вырабатывают патологические вирусы и бактерии.

Нарушение процесса оттока желчи в 12-перстную кишку обуславливается такими причинами, как:

  • протекание того или иного заболевания поджелудочной железы. Например, воспалительного процесса в острой или хронической форме, онкология, формирование кист или абсцессов;
  • злокачественные или доброкачественные новообразования протоков, которые, в свою очередь, могут быть первичными или метастатическими;
  • поражение печени циррозом;
  • синдром Кароли;
  • холангит склерозирующего характера;
  • протекание туберкулёза или саркоидоза;
  • отторжение донорского органа.

Все вышеуказанные причины относятся к наиболее распространённым. Однако есть несколько факторов формирования, которые довольно редко приводят к развитию внутрипеченочного холестаза. К ним можно отнести:

  • заболевания ДПК;
  • аневризму печёночной артерии;
  • хромосомные нарушения;
  • отягощённую наследственность;
  • врождённые аномалии обмена веществ.

Патогенез развития такого основного заболевания заключается в том, что на фоне влияния одного из вышеуказанных факторов, протекающих на клеточном уровне, происходит избыточное поступление в кровь компонентов желчи, её дефициту в кишечнике, а также влияние её структурных элементов на канальцы и клетки печени.

Классификация

В гастроэнтерологии выделяют несколько разновидностей подобного синдрома. Одна из самых значимых из них подразумевает разделение такого расстройства в зависимости от того, какие структуры вовлекаются в патологический процесс. Таким образом, внутрипеченочный холестаз бывает:

  • гепатоцеллюлярным – характеризуется поражением гепатоцитов, т. е. клеток печени;
  • каналикулярным – происходит поражение транспортных систем мембран;
  • экстралобулярным – связанным с нарушениями структуры слизистого слоя протоков;
  • смешанным – совмещающим в себе несколько или все из вышеуказанных процессов.

По форме протекания недуг разделяют на:

  • острый – отличительной чертой является то, что симптомы болезни возникают внезапно, а их интенсивность приводит к значительному ухудшению состояния человека;
  • хронический – выражается в чередовании периодов рецидива и ремиссии патологии. Клиническая картина проявляется не так ярко, как при предыдущей форме и нарастает в течение длительного промежутка времени. Для корректировки состояния достаточно придерживаться правил диетического питания.

В зависимости от характера нарушений, существуют следующие виды такой патологии:

  • парциальный – происходит значительное снижение выработки желчи;
  • диссоцианный – отличается задержкой секреции лишь некоторых компонентов желчи, например, её кислот;
  • тотальный – характеризуется нарушением потока желчи по ДПК.

Кроме этого, внутрипеченочный холестаз может сопровождаться желтухой или протекать без неё.

Симптоматика

Клиническое проявление острой и хронической формы подобного заболевания будет немного отличаться.

Для острого течения синдрома внутрипеченочного холестаза наиболее характерным и самым первым внешним признаком является кожный зуд. Отличительная черта такого симптома заключается в том, что пациенты отмечают его значительное усиление в ночное время суток, в то время как днём он практически не тревожит. В некоторых случаях интенсивность такого проявления достигает такой силы, что люди расчёсывают поражённые участки кожного покрова до такой степени, что образуются кровавые раны.

Другими клиническими признаками острого течения болезни можно считать:

  • значительное увеличение показателей температуры тела;
  • лихорадку и сильный озноб;
  • сильную болезненность, распространяющуюся по всему животу;
  • отвращение к пище;
  • желтушность кожного покрова и слизистых оболочек – стоит отметить, что подобный симптом может проявляться не во всех случаях;
  • снижение плотности костной ткани, как следствие недостаточности в организме витамина Д и кальция;
  • тошноту и рвотные позывы. Рвота может содержать в себе примеси желчи и не приносит облегчения состояния;
  • изменение окраса мочи – она может быть оранжевой или коричневой;
  • обесцвечивание кала;
  • обильное выделение жира вместе с каловыми массами.

Симптоматику хронического внутрипеченочного холестаза составляют:

  • пигментация кожи – она становится золотистой, а в некоторых случаях формируются тёмно-коричневые пятна. Такое проявление является следствием жировых отложений под кожей;
  • формирование и равномерное распределение на веках жёлтых пятен. В медицине такой признак носит название ксантомы;
  • появление ксантом, имеющих вид небольших бугорков, на ягодицах, локтях и коленях;
  • нарушение сна;
  • снижение массы тела.
Читать еще:  Что лучше узи желудка или фгдс: преимущества и недостатки

В некоторых ситуациях симптоматика недуга может выражаться незначительно, отчего с момента появления болезни до её первых проявлений может пройти несколько месяцев или даже лет. Кроме этого, клиницисты отмечают, что довольно большая часть пациентов склонна замечать только появление интенсивного кожного зуда и обращаться за помощью не к гастроэнтерологу, а к дерматологу. Это влечёт за собой позднюю диагностику болезни и, как следствие, развитие тяжёлых осложнений.

Диагностика

Установлением правильного диагноза и назначением тактики лечения может заниматься гастроэнтеролог или хирург. Диагностические мероприятия проходят в несколько этапов.

Первичная диагностика заключается в осуществлении нескольких мероприятий непосредственно доктором. К ним стоит отнести:

  • сбор и анализ жалоб;
  • изучение истории болезни и анамнеза жизни пациента;
  • осуществление тщательного физикального осмотра.

Это даст возможность врачу получить больше информации относительно факторов возникновения недуга, первого времени появления и интенсивности выражения симптомов. Перед назначением лечения очень важно определить характер течения болезни.

Второй этап диагностики – лабораторное обследование, которое включает в себя:

  • биохимию и общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • микроскопическое исследование каловых масс;
  • печёночные пробы;
  • специфические тесты для выявления паразитов или болезнетворных бактерий.

Последний и самый основной этап диагностических мероприятий – инструментальные обследования, среди которых:

  • УЗИ печени, желчного пузыря и протоков;
  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография;
  • КТ и МРТ;
  • МРХПГ;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография;
  • биопсия – гистологические изучения тканей печени помогут отличить внепеченочный холестаз от внутрипеченочного.

Подобные методы диагностики не только дают возможность врачам поставить окончательный диагноз, но и дифференцировать подобный недуг с такими заболеваниями, как:

  • гепатит лекарственной или вирусной этиологии;
  • новообразования поджелудочной железы;
  • холангит и перихолангит;
  • внутрипеченочный рак и его метастазы;
  • паразитарные инвазии;
  • холедохолитиаз;
  • атрезия желчных протоков.

Устранение внутрипеченочного холестаза носит комплексный характер и состоит из совмещения приёма лекарственных препаратов для нейтрализации симптоматики и соблюдение диеты.

Медикаментозное лечение включает в себя применение:

  • средств, направленных на восстановление структуры клеток поражённого органа и нормализацию функционирования печени;
  • лекарств для избавления от кожного зуда и желтухи;
  • витаминных комплексов;
  • кальция;
  • медикаментов для купирования кровоизлияний.

Что касается диетотерапии, то она заключается в соблюдении правил и рекомендаций диетического стола номер пять, полную информацию о котором предоставляет лечащий врач.

Осложнения

В случаях игнорирования симптоматики и несвоевременно начатого лечения существует высокий риск формирования тяжёлых осложнений. К ним стоит отнести:

  • кровоизлияния;
  • подверженность к переломам костей;
  • развитие остеопороза;
  • ЖКБ;
  • цирроз печени;
  • снижение остроты зрения;
  • сепсис;
  • острую печёночную недостаточность.

Профилактика

Профилактические мероприятия от внутрипеченочного холестаза направлены на соблюдение следующих правил:

  • пожизненный отказ от вредных привычек;
  • выполнение рекомендаций лечащего врача относительно правильного питания;
  • приём медикаментов только по предписанию доктора;
  • сведение до минимума влияния токсинов на печень;
  • устранение на ранних этапах развития тех патологических процессов, которые могут привести к формированию подобного недуга.

Кроме этого, очень важно несколько раз в год проходить профилактическое обследование у гастроэнтеролога.

Холестаз – клинико-лабораторный синдром, характеризующийся повышением в крови содержания экскретируемых с желчью веществ вследствие нарушения выработки желчи либо ее оттока. Симптомы включают кожный зуд, желтушность, запоры, привкус горечи во рту, болезненность в правом подреберье, темный цвет мочи и обесцвечивание кала. Диагностика холестаза заключается в определении уровня билирубина, ЩФ, холестерина, желчных кислот. Из инструментальных методов используют УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, дуоденоскопию, холеграфию, КТ и другие. Лечение комплексное, назначаются гепатопротекторы, антибактериальные лекарственные средства, цитостатики и препараты урсодезоксихолевой кислоты.

Общие сведения

Холестаз — замедление или прекращение выделения желчи, вызванное нарушением ее синтеза печеночными клетками, или прерывание транспорта желчи по желчным протокам. Распространенность синдрома имеет средние показатели — около 10 случаев на 100 тысяч населения в год. Данная патология чаще выявляется у лиц мужского пола после 40 лет. Отдельная форма синдрома – холестаз беременных, частота которого среди общего числа зарегистрированных случаев составляет около 2%. Актуальность проблемы обусловлена сложностями диагностики данного патологического синдрома, выявления первичного звена патогенеза и подбора дальнейшей рациональной схемы терапии. Консервативным лечением синдрома холестаза занимаются гастроэнтерологи, а при необходимости проведения оперативного вмешательства — хирурги.

Причины и классификация холестаза

Этиология и патогенез холестаза определяются множеством факторов. В зависимости от причин выделяют две основные формы: внепеченочный и внутрипеченочный холестаз. Внепеченочный холестаз формируется при механической обструкции протоков, наиболее распространенным этиологическим фактором выступают камни желчевыводящих путей. Внутрипеченочный холестаз развивается при заболеваниях гепатоцеллюлярной системы, в результате повреждения внутрипеченочных протоков или сочетает оба звена. При данной форме отсутствуют обструкция и механические повреждения билиарного тракта. Вследствие этого внутрипеченочную форму дополнительно подразделяют на следующие подвиды: гепатоцеллюлярный холестаз, при котором возникает поражение гепатоцитов; каналикулярный, протекающий с поражением транспортных систем мембран; экстралобулярный, связанный с нарушением структуры эпителия протоков; смешанный холестаз.

В основе проявлений синдрома холестаза лежит один или несколько механизмов: поступление составляющих желчи в кровеносное русло в избыточном объеме, уменьшение или отсутствие ее в кишечнике, действие элементов желчи на канальцы и клетки печени. В результате желчь проникает в кровь, обусловливая возникновение симптомов и поражение других органов и систем.

В зависимости от характера течения холестаз делят на острый и хронический. Также данный синдром может протекать в безжелтушной и желтушной форме. Дополнительно выделяют несколько типов: парциальный холестаз – сопровождается снижением секреции желчи, диссоцианный холестаз – характеризуется задержкой отдельных компонентов желчи, тотальный холестаз – протекает с нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.

По данным современной гастроэнтерологии, в возникновении холестаза ведущее значение имеет повреждение печени вирусного, токсического, алкогольного и лекарственного характера. Также в формировании патологических изменений существенная роль отводится сердечной недостаточности, нарушениям метаболизма (холестаз беременных, муковисцидоз и другие) и повреждению междольковых внутрипеченочных желчных протоков (первичный билиарный цирроз печени и первичный склерозирующий холангит).

Симптомы холестаза

При данном патологическом синдроме проявления и патологические изменения обусловлены избыточным количеством желчи в гепатоцитах и канальцах. Степень выраженности симптомов зависит от причины, которая вызвала холестаз, тяжести токсического поражения клеток печени и канальцев, обусловленного нарушением транспорта желчи.

Для любой формы холестаза характерен ряд общих симптомов: увеличение размеров печени, боли и ощущение дискомфорта в зоне правого подреберья, кожный зуд, ахоличный (обесцвеченный) кал, темный цвет мочи, нарушения процессов пищеварения. Характерной чертой зуда является его усиление в вечернее время и после контакта с теплой водой. Данный симптом влияет на психологический комфорт пациентов, вызывая раздражительность и бессонницу. При усилении выраженности патологического процесса и уровня обструкции кал теряет окраску до полного обесцвечивания. Стул при этом учащается, становясь жидким и зловонным.

Вследствие дефицита в кишечнике желчных кислот, которые используются для всасывания жирорастворимых витаминов (А, Е, К, D), в кале повышается уровень жирных кислот и нейтрального жира. За счет нарушения всасывания витамина К при затяжном течении заболевания у пациентов увеличивается время свертывания крови, что проявляется повышенной кровоточивостью. Недостаток витамина D провоцирует снижение плотности костной ткани, в результате чего больных беспокоят боли в конечностях, позвоночнике, спонтанные переломы. При длительном недостаточном всасывании витамина А снижается острота зрения и возникает гемералопия, проявляющаяся ухудшением адаптации глаз в темноте.

При хроническом течении процесса происходит нарушение обмена меди, которая накапливается в желчи. Это может провоцировать образование фиброзной ткани в органах, в том числе в печени. За счет увеличения уровня липидов начинается формирование ксантом и ксантелазм, вызванное отложением холестерина под кожей. Ксантомы имеют характерное расположение на коже век, под молочными железами, в области шеи и спины, на ладонной поверхности кистей. Эти образования возникают при стойком повышении уровня холестерина в течение трех и более месяцев, при нормализации его уровня возможно их самостоятельное исчезновение.

В некоторых случаях симптомы выражены незначительно, что затрудняет диагностику синдрома холестаза и способствует длительному течению патологического состояния – от нескольких месяцев до нескольких лет. Определенная часть пациентов обращается за лечением кожного зуда к дерматологу, игнорируя остальные симптомы.

Осложнения

Холестаз способен вызывать серьезные осложнения. При продолжительности желтухи более трех лет в подавляющем большинстве случаев формируется печеночная недостаточность. При длительном и некомпенсированном течении возникает печеночная энцефалопатия. У небольшого количества пациентов при отсутствии своевременной рациональной терапии возможно развитие сепсиса.

Диагностика

Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить характерные признаки холестаза. При сборе анамнеза важно определение давности возникновения симптомов, а также степени их выраженности и связи с другими факторами. При осмотре пациента определяется наличие желтушности кожи, слизистых и склер различной степени выраженности. Также проводится оценка состояния кожи – наличие расчесов, ксантом и ксантелазм. Посредством пальпации и перкуссии специалист часто обнаруживает увеличение печени в размерах, ее болезненность.

В результатах общего анализа крови могут отмечаться анемия, лейкоцитоз, повышенная скорость оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови выявляется гипербилирубинемия, гиперлипидемия, превышение уровня активности ферментов (АлАТ, АсАТ и щелочной фосфатазы). Анализ мочи позволяет оценить наличие в ней желчных пигментов. Важным моментом является определение аутоиммунного характера заболевания путем обнаружения маркеров аутоиммунных поражений печени: антимитохондриальных, антинуклеарных антител и антител к гладкомышечным клеткам.

Инструментальные методы направлены на уточнение состояния и размеров печени, желчного пузыря, визуализацию протоков и определение их размеров, выявление обтурации или сужения. Ультразвуковое исследование печени позволяет подтвердить увеличение ее размеров, изменение структуры желчного пузыря и поражение протоков. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография эффективна для обнаружения камней и первичного склерозирующего холангита. Чрескожную чреспеченочную холангиографию используют при невозможности заполнения желчных путей контрастом ретроградно; эти методы дополнительно позволяют провести дренирование протоков при закупорке.

Высокой чувствительностью (96%) и специфичностью (94%) обладает магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРПХГ); она является современной неинвазивной заменой ЭРХПГ. В сложных для диагностики ситуациях применяется позитронно-эмиссионная томография. При неоднозначности результатов возможно проведение биопсии печени, но и гистологический метод не всегда дает возможность дифференцировать вне- и внутрипеченочный холестаз.

Читать еще:  После еды тяжесть в желудке и отрыжка, изжога - причины и лечение

При дифференциальной диагностике следует помнить, что синдром холестаза может встречаться при любых патологических изменениях печени. К таким процессам относятся вирусный и лекарственный гепатиты, холедохолитиаз, холангит и перихолангит. Отдельно стоит выделить холангиокарциному и опухоли поджелудочной железы, внутрипеченочные опухоли и их метастазы. Реже возникает необходимость дифференциальной диагностики с паразитарными заболеваниями, атрезией желчных протоков, первичным склерозирующим холангитом.

Лечение холестаза

Консервативная терапия начинается с диеты с ограничением нейтральных жиров и добавлением в рацион жиров растительного происхождения. Это объясняется тем, что всасывание таких жиров происходит без использования желчных кислот. Лекарственная терапия включает назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты, гепатопротекторов (адеметионина), цитостатиков (метотрексата). Дополнительно применяется симптоматическая терапия: антигистаминные препараты, витаминотерапия, антиоксиданты.

В качестве этиотропного лечения в большинстве случаев используются хирургические методы. К ним относятся операции наложения холецистодигестивных и холедоходигестивных анастомозов, наружное дренирование желчных протоков, вскрытие желчного пузыря и холецистэктомия. Отдельной категорией являются оперативные вмешательства при сужениях и камнях желчных протоков, направленные на удаление конкрементов. В реабилитационном периоде применяются физиотерапия и лечебная физкультура, массаж и другие методы стимуляции естественных защитных механизмов организма.

Прогноз и профилактика

Своевременная диагностика, адекватные лечебные мероприятия и поддерживающая терапия позволяют добиться у большей части пациентов выздоровления или стойкой ремиссии. При соблюдении профилактических мероприятий прогноз благоприятный. Профилактика заключается в соблюдении диеты, исключающей употребление острой, жареной пищи, животных жиров, алкоголя, а также в своевременном лечении патологии, вызывающей застой желчи и повреждение печени.

Синдром холестаза: симптомы у взрослых и детей, признаки на УЗИ, лечение и диета

Холестазом называется синдром, при котором происходит застой желчи в результате нарушения ее продукции гепатоцитами или оттока из желчного пузыря. Он часто сопровождает многие болезни печени и приводит к нарушению процессов пищеварения, но может развиваться и в силу внепеченочных проблем. Рассмотрим подробнее, что представляет собой холестаз, его симптомы и лечение.

Общее описание синдрома

Согласно принятой классификации, синдром застоя желчи подразделяется на внутри- и внепеченочный. Некоторые специалисты рассматривают отдельно холестаз желчного пузыря. По течению он бывает острый и хронический. Любой вид холестаза по МКБ 10 – К71.0

Внутрипеченочный

Внутрипеченочный холестаз развивается в результате нарушения функции печени и не связан с обструкцией желчевыводящих путей. Причинами его выступают:

  • алкогольный, вирусный, токсический гепатит;
  • вторичное поражение печени при сердечной недостаточности;
  • цирроз и рак органа;
  • нарушения метаболизма;
  • саркоидоз, грануломатоз;
  • склерозирующий холангит.

Печеночный холестаз еще больше усугубляет патологию печени и способствует разрушению гепатоцитов. Скорость поражения печени и гибель больного на фоне интоксикации билирубином увеличивается во много раз.

Внепеченочный

Внепеченочный холестаз появляется по причине нарушения оттока желчи при условии ее нормальной выработки. Такое состояние носит название механической желтухи.

Чаще всего причиной патологии становится закупорка камнем главных или магистральных желчных протоков. Немного реже фактором развития могут становиться:

  • киста, абсцесс или опухоль поджелудочной железы;
  • новообразования или кисты желчевыводящих путей;
  • паразитарные инфекции;
  • туберкулез;
  • беременность;
  • болезнь Крона.

Холестаз желчного пузыря

При отсутствии патологии печени и других органов застой желчи обусловливается нарушениями в органе, кумулирующем желчь. Холестаз желчного пузыря появляется по следующим причинам:

  • дискинезия органа с нарушением сократительной функции;
  • образование камней;
  • холецистит;
  • сгущение желчи (высокий холестерин крови, голодание);
  • низкая физическая активность, ожирение.

Острая и хроническая формы

По течению различают острый и хронический холестаз. В первом случае он развивается внезапно и проявляется выраженной клинической симптоматикой. Во втором – заболевание продолжается месяцами и даже годами. Острая форма часто провоцируется перекрытием желчных путей крупным камнем, который образуется в пузыре и с током жидкости попадает в более узкий проход.

Зуд как основной симптом

Когда появляется холестаз, его симптомы, независимо от происхождения, имеют общий характер. У пациента отмечается:

  • слабость и признаки интоксикации на фоне повышения билирубина;
  • осветление кала и потемнение мочи;
  • мышечные и суставные боли;
  • формирование подкожных ксантом и ксантелазм, которые представляют собой скопления холестерина;
  • окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет;
  • тошнота, изжога, рвота, боли в животе и запор.

Основным симптомом нарушения оттока желчи является кожный зуд при холестазе различной интенсивности. Временами он бывает настолько невыносимым, что у человека нарушается сон, аппетит и резко снижается качество жизни. Усиление этого ощущения происходит в ночное время и после купания. Механизм данного явления еще недостаточно изучен, существует несколько теорий появления зуда:

  1. Накопление под кожей токсических желчных кислот. Однако не существует четкой взаимосвязи между их уровнем в крови и выраженностью данного признака.
  2. Увеличение количества эндогенных опиоидов у больного с поражением печени. При назначении антагонистов этих веществ у многих пациентов отмечается уменьшение зуда.
  3. Повышение лизофосфатидной кислоты в сыворотке крови. В исследованиях на животных подтвержден факт взаимосвязи зуда и уровня этого вещества.

Признаки на УЗИ

Самым простым и информативным методом, который позволяет определить холестаз и его причины, является исследование при помощи ультразвука. На УЗИ можно увидеть наличие камня, его локализацию и размеры, визуализировать расширение или сужение желчных протоков. Методика используется для определения кист, опухолевых образований во всех внутренних органах брюшной полости. При заболеваниях желчного пузыря оценивается его размер, толщина стенки, состояния внутренней поверхности.

Маркеры и лабораторные показатели

При синдроме холестаза лабораторные показатели играют важную роль в установлении диагноза:

  1. Биохимический анализ крови покажет увеличение общего билирубина за счет его прямой фракции. Именно она придает моче характерный темно-коричневый оттенок.
  2. ГГТ (гаммаглутаминтрансфераза) служит маркером холестаза при повышении в три раза.
  3. Важным показателем при данной патологии считается уровень щелочной фосфатазы. Его увеличение более чем в три раза свидетельствует о внепеченочной форме холестаза, а менее трех – о патологии печени.
  4. При застое желчи повышается уровень липопротеидов и холестерина низкой плотности.

Проявление синдрома у детей

В педиатрии и неонатологии холестаз у детей сигнализирует о нарушении оттока желчи при наличии основного заболевания. В раннем возрасте основной причиной патологии становятся чаще всего печеночные проблемы. Синдром холестаза у новорожденных возникает на фоне врожденных особенностей: нарушения метаболизма или сужения желчевыводящих протоков. В этом случае требуется принимать срочные меры, поскольку интоксикация у младенца представляет опасность для его роста, развития и даже жизни.

Синдром холестаза у детей старшего возраста возникает по таким же причинам, что и у взрослого человека. Но клиническая симптоматика с кожным зудом и высыпаниями характерна для подростков и редко наблюдается у дошкольников.

Лечение печеночного застоя

До того, как лечить холестаз консервативными и хирургическими методами, необходимо обратиться к гастроэнтерологу, гепатологу или терапевту. После установления причины только специалист может предложить необходимую тактику оказания помощи.

Как лечить?

Когда возникают симптомы холестаза, то лечение у взрослых и детей в первую очередь направляется на устранение основной патологии. Для этого проводится:

  • удаление или дробление камней;
  • дегельментизация;
  • иссечение опухоли;
  • резекция желчного пузыря;
  • дренирование желчных протоков;
  • наложение анастомозов;
  • противовирусная терапия при гепатитах;
  • цитостатические средства при аутоиммунных патологиях.

Симптоматическое лечение холестаза включает в себя принятие мер для снижения интоксикации, восстановления и защиты печеночных клеток, улучшение оттока желчи. Некоторое улучшение состояния дают методики очищения крови от токсинов (гемосорбция и плазмаферез). Но если не устранить причину нарушения, то эти способы дают только временное облегчение.

Для консервативной терапии холестаза применяются:

  • средства с урсодезоксихолиевой кислотой;
  • гепатопротекторы;
  • антигистаминные препараты;
  • желчегонные (холеретики и холекинетики);
  • витамины.

При таком заболевании, как холестаз, лечение препаратами помогает в том случае, если нарушение оттока связано с воспалительными процессами. При возникновении механического препятствия приходится прибегать к хирургическому вмешательству.

Диета при холестазе направляется на максимальное снижение нагрузки на печень. Для этого следует:

  • питаться часто и маленькими порциями.
  • готовить рекомендуется на пару или отваривать пищу;
  • запрещено использовать животный жир, жареные блюда;
  • блюда должны быть теплыми, горячее и холодное находится под запретом;
  • за 2-3 часа до сна полезно употреблять кисломолочный нежирный продукт (кефир или йогурт);
  • в рационе не должно быть газировки, кофе, алкоголя, острых и жирных соусов;
  • нельзя кушать супы на жирных бульонов, грибов, консервов, шоколада и какао.

Народные средства

При застое в желчных путях лечение народными средствами может послужить вспомогательным способом улучшения состояния на фоне общей терапии. Перед приготовлением средства следует посоветоваться с врачом.

Вот несколько рецептов, которые предлагают народные целители при застое желчи:

  1. На 250 мл кипятка нужно взять две столовые ложки измельченных ягод шиповника и одну ложку листа крапивы. Настоять в течение 30 минут и принимать два раза в день за 20 минут до еды.
  2. Лист березы измельчить и залить столовую ложку сырья 0,5 л воды, довести до кипения на небольшом огне и держать еще 5 минут. Потом принимать после процеживания по 150 мл три раза в сутки.
  3. Хорошо помогает при застойных явлениях сбор трав. Для приготовления следует взять по одной чайной ложке бессмертника, кукурузных рылец, зверобоя, залить 300 мл кипятка и варить полчаса. Потом довести до изначального объема с помощью чистой кипяченой воды и процедить. Пить за полчаса до приема пищи, три раза в сутки.

Холестаз беременных

Если застой желчи и симптоматика зуда появляется во время вынашивания плода, то в этом случае речь идет о варианте гестационного дерматоза. Причиной его становится увеличение уровня эстрогенов и прогестерона в крови.

Признаки холестаза беременных заключаются в появлении зуда, пожелтении кожных покров, развитии диспепсических явлений. Многие симптомы могут быть приняты за токсикоз, поэтому постановка диагноза затрудняется.

Причины и профилактика

Основными причинами холестаза является образование камней в желчевыводящих протоках и неправильное питание. Поэтому для профилактики его следует перейти на здоровую пищу, а при нарушении метаболизма соблюдать диету. Предупредить застойные явления также помогает:

  • выполнение специальных упражнений;
  • своевременное лечение заболеваний печени и желчных путей;
  • отказ от вредных привычек;
  • своевременное обращение к врачу в случае появления симптомов застоя желчи.
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector